آملوبلاستوما چیست؟

آملوبلاستوما که با نام های آملوبلاستوم و آملوبلاست Ameloblast نیز شناخته می شود، توموری است که از سلول های اطراف ریشه دندان یا لایه اکتودرم به وجود می آید. آملوبلاستوما حدود 1 درصد از تومورهای فک را تشکیل می دهد اما دومین تومور شایع ادنتوژنیک است. این تومورها بیشتر در فک پایین ایجاد می شوند و در فک پایین هم قسمت خلفی را بیشتر درگیر می کنند.

آملوبلاستوما یا تومور فک یک تومور خوش خیم است و به ندرت می تواند به تومور بدخیم تبدیل شود. همان طور که ذکر شد معمولا آملوبلاستوم ها خوش خیم هستند و آهسته رشد می کنند اما اگر از نوع تهاجمی باشند، می توانند منجر به آسیب قابل توجهی در محل رشد شوند که در این حالت نیاز به جراحی دارند. رشد غیر طبیعی سلولی به راحتی به بافت local استخوان نفوذ می کند. معمولا برای درمان این اختلال نیاز به جراحی است هر چند که پس از جراحی هم امکان عود موضعی وجود دارد و بنابراین نیاز به پیگیری مادام العمر می باشد.

علت آملوبلاستوما

آملوبلاست ها منشا اکتودرمی دارند و از اپیتلیوم دهان ایجاد می شوند. سلول ها فقط در طول رشد دندان وجود دارند که مینای دندان را رسوب داده و سطح بیرونی تاج را تشکیل می دهند. آملوبلاست ها تنها پس از تشکیل لایه اولیه عاج (لایه زیر مینا) توسط ادنتوبلاست ها فعال می شوند.

سلول ها بخشی از اپیتلیوم مینای دندان شده و در نهایت قبل یا بعد از رویش دندان دچار آپوپتوز (مرگ سلولی) می شوند. رسوباتی از این سلول ها در ساختارهای داخل و اطراف دندان وجود دارند که به آن ها Malesez و Serres می گویند. تصور فعلی این است که تومور آملوبلاست می تواند از سلول های ذکر شده در بالا یا سایر سلول ها با منشاء اکتودرمی مانند سلول های مرتبط با مینای دندان ایجاد شود که تقریبا 80 درصد در فک پایین و 20 درصد دیگر در فک بالا رخ می دهد. اختلال آملوبلاستوما می تواند در محدوده سنی وسیعی رخ دهد اما بیشتر افراد بین 20 تا 40 سال را درگیر می کند. بیماری آملوبلاستوما در کودکان کمتر از ده سال شایع نیست و مردان و زنان را به یک اندازه تحت تأثیر قرار می دهد.

هیستوپاتولوژی یا آسیب شناسی بافتی(histopathology)

از نظر بافت ‌شناسی تفکیک آملوبلاستومای خوش خیم از کارسینوم آملوبلاستیک و آملوبلاستوما بدخیم بسیار مهم است. کارسینوم آملوبلاستیک معمولا تهاجمی تر است و در اواخر بیماری علائم بیشتری دارد. کارسینوم آملوبلاستیک نسبت به نوع خوش خیم دارای ویژگی‌ های خاصی است. در زیر برخی از ویژگی های اختلال کارسینوم آملوبلاستیک آورده شده است:

• شکل میتوزی بالا
• آتیپی سلولی
• شاخص میتوزی پرولیفراتیو بالا
• حمله پری عصبی یا پری واسکولار
• آتیپی هسته ای مانند پلئومورفیسم هسته ای

از طرف دیگر آملوبلاستوما بدخیم دارای ویژگی های زیر است:

1)فقدان شکل میتوزی

2)سلول های آملوبلاستیک طبیعی

3)بدون تهاجم پری عصبی یا پری واسکولار

4)هسته آملوبلاستیک پلاریزه نرمال

تشخیص آملوبلاستوما فک

غده آملوبلاستوما با استفاده از شرح حال بیمار، معاینه بالینی و تصویربرداری که معمولا توموگرافی کامپیوتری (CT) است بررسی می شود. در سی تی اسکن آملوبلاستوما به صورت ضایعات رادیولوسنت (از نظر رادیوگرافی تیره) فک بالا یا فک پایین ظاهر می شود که اغلب با ظاهر چند حفره ای، انبساط استخوانی و تحلیل ریشه دندان است.

این بیماری همچنین ممکن است با دندان های رویش نیافته مرتبط باشد. تشخیص قطعی آملوبلاستوما با بیوپسی ( بافت برداری) است که اطلاعات مشخص تری را نمایش می دهد. سازمان بهداشت جهانی آملوبلاستومای بدخیم را به دو نوع آملوبلاستوم متاستاز کننده و کارسینوم آملوبلاستیک طبقه بندی کرده است. آملوبلاستوم متاستاز کننده از نظر بافت شناسی شبیه به آملوبلاستومای خوش خیم است اما گسترش متاستاتیک را به نقاط دیگر نشان می دهد.

درمان آملوبلاستوما

توده های آملوبلاست Ameloblast با برداشتن کامل با حاشیه استخوان طبیعی حداقل پنج تا پانزده میلی متر درمان می شوند. اگر چه حاشیه های ده میلی متری شایع ترین هستند. میزان عود گزارش شده تا 70 درصد است که برداشتن ناقص این تومور شایع ترین دلیل نرخ بالای عود است. انوکلیشن، کورتاژ و کرایوتراپی برای درمان تومور آملوبلاستوم استفاده می شوند. با این حال این موارد روش های قطعی درمان نیستند و احتمال عود مجدد وجود دارد.

درمان تومور کارسینوم آملوبلاستیک از طریق جراحی با حاشیه 2 تا 3 سانتی متر است. شیمی درمانی همزمان یک گزینه پس از برداشتن برای حاشیه های مثبت یا تهاجم پری عصبی است. در آملوبلاستومای بدخیم معمولا برداشتن با حاشیه های 1 تا 2 سانتی متری روش درمانی انتخابی است و به طور کلی نیازی به شیمی درمانی یا رادیوتراپی نیست.

 پیگیری دقیق بیمار برای حداقل پنج سال جهت نظارت بر عود ضروری  و مهم است. پزشکان از جدیدترین توصیه ‌های کمیته مشترک سرطان آمریکا و شبکه ملی جامع سرطان برای روش‌ های درمانی دقیق‌ تر، اندیکاسیون های تشریح گردن، شیمی ‌درمانی، رادیوتراپی و … پیروی می ‌کنند.

تشخیص افتراقی ( Differential diagnosis)

تمایز آملوبلاستوم خوش خیم از آملوبلاستوم بدخیم در بافت شناسی دشوار است زیرا می تواند در بافت شناسی خوش خیم به نظر برسد اما از نظر بالینی تهاجمی یا حتی متاستاز باشد. از نظر بافت شناسی آملوبلاستوم خوش خیم با آملوبلاستوم بدخیم یکسان است اما متاستاز ندارد با این حال تغییرات بدخیم بسیار نادر است.

فیبروم آملوبلاستیک ممکن است از نظر بافت شناسی ویژگی های مشابهی داشته باشد مانند تارهای کوچک و جزایر اپیتلیوم آملوبلاستیک که فقط دو سلول ضخامت دارد و حاوی استرومای کلاژنی متراکم است. همچنین گاهی اوقات می تواند حاوی سمنتوم و شبکه ستاره ای باشد. ویژگی اصلی فیبروم آملوبلاستیک این است که استروما ابتدایی تر است و نباید متاستاز دهد. عوارض آملوبلاستوما بدخیم معمولا به دلیل تهاجم موضعی یا گسترش متاستاتیک می ‌تواند منجر به انحراف پیش رونده فک بالا و فک پایین و تغییر شکل، درد و مال اکلوژن شود.

نتیجه گیری

درصد کمی از آملوبلاستوم ها (دو درصد) محیطی هستند و در بافت نرم حفره دهان قرار دارند. آملوبلاستوما به ندرت بدخیم می شود یا به ندرت می تواند به مکان های دور مانند غدد لنفاوی و ریه ها متاستاز دهد. اکثریت قریب به اتفاق آملوبلاستوم ها از نوع خوش خیم اما تهاجمی هستند. این بیماران به جراحی و پیگیری مادام العمر نیاز خواهند داشت اما متاسفانه تشخیص آملوبلاستومای بدخیم بسیار نادر است و ممکن است تا 10 سال پس از برداشتن اولیه آملوبلاستومای خوش خیم، به دلیل ماهیت کند رشد آن قابل تشخیص نباشد.